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中医肝胆病专家

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自身免疫性肝病包括哪些?  

2017-12-06 11:46:14|  分类: 肝胆病研究 |  标签: |举报 |字号 订阅

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自身免疫性肝病包括:自身免疫性肝炎(AIH);原发性胆汁性肝硬化(PBC);原发性硬化性胆管炎(PSC);自身免疫性胆管炎(AIC);重叠综合征 (Overlap Syndromes)。

一、自身免疫性肝炎(AIH)

诊断依据:

—女性多见(90%)

—临床表现:乏力,消化道症状,黄疸,肝脾肿大

—生化检查:转氨酶,Tbil升高,γ球蛋白或IgG升高大于正常1.5倍。

—自身抗体:ANA,SMA,抗LKM1,抗SLA/LP,pANCA, 抗ASGPR以及抗LC1。成人〉1:80;儿童〉1:20。AMA阴性。

—肝活检病理:界面性肝炎,汇管区浆细胞浸润。无胆道损害,无结节等

—排出其他原因肝损害:遗传性疾病、病毒性肝炎、酒精性肝病、药物性肝病。

 

自身免疫性肝炎治疗:

1,抗炎、抗氧化和抗纤维化治疗

2,支持对症治疗

3,免疫抑制剂治疗:强的松

4,肝移植

 

或联合硫唑嘌呤治疗。

二、原发性胆汁性肝硬化

(PBC)诊断要点:

—中老年女性

—临床表现:乏力,搔痒,黄疸

—生化检查:ALP,GGT升高明显, 免疫球蛋白尤其IgM升高

—自身抗体:AMA和(或)M2阳性,ANA和SMA

—B超:肝内沿胆管走行回声增强,胆管闭塞

—病理为胆管炎和肉芽肿形成,管腔狭窄

 

原发性胆汁性肝硬化治疗

—熊去氧胆酸,保肝,抗纤维化治疗,肝移植

 

 

三、原发性硬化性胆管炎(PSC)诊断要点:

—男性多见

—进行性加重的胆汁淤积

—自身抗体:ANCA

—ERCP显示肝内外胆管闭塞,串珠样改变

—病理表现为汇管区炎性细胞浸润,界面性肝炎,洋葱样纤维化,胆管闭塞和消失

 

原发性硬化性胆管炎治疗:

外科治疗和肝移植

 

 

四、自身免疫性胆管炎(AIC)诊断要点:

兼有PBC和AIH表现

—AMA阴性,但ANA高滴度

—IgM增高不明显

—生化改变和病理与PBC相似

—病理见大量浆细胞浸润;无玫瑰样肝细胞及多核细胞浸润

 

自身免疫性胆管炎治疗:

UCDA联合激素(5~15mg/日)

 

五、重叠综合征(OLS):

成人常见AIH和PBC重叠(10% ~ 20%); AIH和PSC重叠( 2% ~ 8%)

儿童常见AIH和PSC重叠。

治疗:按重叠疾病综合治疗。

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